Lymphatische Malformationen

Was ist eine Lymphatische Malformation (LM)?
Was verursacht eine LM?
Wann tritt diese LM auf?
Wo sind sie lokalisiert?
Wie sehen LM aus?
Können LM vermieden werden?
Wann sollte ein Spezialist für vaskuläre Malformationen konsultiert werden?
Welche möglichen Komplikationen sind zu erwarten?
Wie werden LM diagnostiziert?
Wie werden LM behandelt?
Welche wissenschaftlichen Untersuchungen werden bei LM durchgeführt?
Bezeichnungen, die mit LM in Verbindung stehen

Was ist eine Lymphatische Malformation (LM)?

Right Align Eine lymphatische Malformation ist eine gutartige Gefäßfehlbildung. Es handelt sich hierbei um eine missgebildete Erweiterung der Lymphgefäße. Die Gründe dafür sind bisher nicht bekannt. Dabei entstehen abnormale Kanäle und Hohlräume. Diese enthalten klare, proteinreiche Flüssigkeit. Man unterscheidet zwischen großen und kleinen Hohlräumen, so genannten Makro- bzw. Mikrozysten. Dies ist besonders relevant für die Therapiemöglichkeiten. Die Makrozysten, auch als kavernöser Typ oder cystisches Hygrom bezeichnet, entstehen vor allem im Kopf-Hals-Bereich. Die Mikrozysten, auch als kapillärer Typ bekannt, sind vor allem im Mund und Rachenbereich lokalisiert [1-2].

Was verursacht eine LM?

Die genaue Ursache ist bisher ungeklärt. Es handelt sich hierbei um eine Fehlanlage der kleinen Lymphgefäße während der Fetalzeit. Die LM sind durch dünne Gefäßwände, zystisch ausgedehnte vaskuläre Bahnen mit unscheinbaren Endothelzellen, die mit proteinreicher Lymphflüssigkeit gefüllt sind, charakterisiert. Es gibt keinen Zusammenhang zwischen der Einnahme von Medikamenten oder bestimmter Nahrungsmittel oder sonstigen Aktivitäten während der Schwangerschaft und der Entstehung einer LM [3].

Wann tritt diese LM auf?

Diese Fehlanlage der Lymphgefäße entsteht in der Embryonalzeit. Sie sind normalerweise bei Geburt sichtbar, über 90% werden in den ersten zwei Lebensjahren diagnostiziert [1-2].

Wo sind sie lokalisiert?

LM können in verschiedenen Regionen im Körper auftreten. Über die Hälfte aller LMs sind im Kopf-Hals-Bereich lokalisiert. Abhängig von der Lokalisation und Größe kann eine LM verschiedene Beeinträchtigungen verursachen [1-2].

Wie sehen LM aus?

Right Align LM verursachen Schwellungen, die zum Teil sehr ausgedehnt sein können. Dabei können Weichteile und Knochen betroffen sein. LM in der Haut sind wie kleine Bläschen tastbar. Durch Einblutungen verfärben sie sich dunkel.

Können LM vermieden werden?

LM sind nicht zu vermeiden. Bei einer viralen oder bakteriellen Entzündung kann durch schnelle Antibiotika-Gabe eine Schwellung des LM vermindert werden und daher ist die Mundhygiene bei LM im Kopf-Hals-Bereich ein wichtiger Schutz vor Infektionen.

Wann sollte ein Spezialist für vaskuläre Malformationen konsultiert werden?

Bei dem Verdacht auf eine LM sollte ein Spezialist kontaktiert werden.

Welche möglichen Komplikationen sind zu erwarten?

Eine Einblutung in die LM kann zu Schmerzen und Schwellungen führen. Insbesondere im Bereich der Extremitäten kann es nach Operationen zu Lymphödemen kommen. Im Gesichtshalsbereich kann eine LM zu übermäßigem Wachstum des Unterkiefers, der Zunge, des Ohres, der Lippe, aber auch zu Fehlbissen und fehlendem Mundschluss führen. LM im Bereich der Extremitäten kann dort zu einem verstärkten Wachstum führen [4].

Wie werden LM diagnostiziert?

Das Mittel der Wahl ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Eine Ultraschalluntersuchung, ist neben der Computertomographie (CT) auch für die Diagnose verwendbar.

Wie werden LM behandelt?

Abhängig von der Größe und Lokalisation gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Neben der klassischen operativen Entfernung, haben sich schonendere Therapien, wie Sklerosierungen (direkte Injektion einer irritierenden Lösung, welches eine Entzündungsreaktion hervorruft und anschließend die Zyste sich zusammenzieht und vernarbt) oder der Einsatz des Lasers bewährt. Die makrozystischen LM sprechen sehr gut auf Sklerosierung an [4].

Welche wissenschaftlichen Untersuchungen werden bei LM durchgeführt?

Gegenstand der Forschung ist die Untersuchung der Wachstumsfaktoren (VEGF-C) und Rezeptoren (VEGFR3) bei LM, um die Entstehung dieser Gefäßfehlbildung zu verstehen und mögliche Therapieansätze erforscht [5].

Bezeichnungen, die mit LM in Verbindung stehen:

Das Gorham Syndrom, wobei die LM im Knochen vorhanden ist und dieses bis zum Verlust des Knochens führen kann.
Bei der Milroy-Krankheit wird das Lymphödem vererbt, wobei hier der Gefäßwachstumsrezeptor (VEGFR3) mutiert ist [6].

1. Mulliken, J.B. and J. Glowacki, Classification of pediatric vascular lesions. Plast Reconstr Surg, 1982. 70(1): p. 120-1.
2. Rowley, H., et al., Management of a giant lymphatic malformation of the tongue. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2002. 128(2): p. 190-4.
3. Wiegand, S., et al., Pathogenesis of lymphangiomas. Virchows Arch, 2008. 453(1): p. 1-8.
4. Arneja, J.S., et al., Vascular malformations. Plast Reconstr Surg, 2008 Apr; 121(4): 195e-206e.
5. Itakura, E., et al., VEGF-C and VEGFR-3 in a series of lymphangiomas: is superficial lymphangioma a true lymphangioma? Virchows Arch, 2009. 454(3): p. 317-25.
6. Brice, G., et al., Milroy disease and the VEGFR-3 mutation phenotype. J Med Genet, 2005 Feb; 42(2): 98-102.