Hämangiome

Was versteht man unter einem Hämangiom?
Right Align Wie werden Hämangiome klassifiziert?
Wie häufig kommen Hämangiome vor?
Was verursacht Hämangiome?
Wann treten Hämangiome auf?
Wo treten Hämangiome auf?
Wie sehen Hämangiome aus?
Können Hämangiome verhindert werden?
Wann sollte ein Spezialist konsultiert werden?
Was sind die möglichen Komplikationen von Hämangiomen?
Wie können Hämangiome diagnostiziert werden?
Wie werden Hämangiome behandelt?

Was versteht man unter einem Hämangiom?

Im Laufe der Geschichte hat das Hämangiom viele Namen gehabt - "Storchenbiss" oder auch "Blutschwamm" sind den meisten wohl bekannt. All diese Namen beschreiben eine bestimmte Erkrankung, und zwar das "Infantile Hämangiom" (IH). Das infantile Hämangiom ist der häufigste gutartige Tumor (gutartiges Geschwür) des Kindesalters. Dieser Tumor ist ein Gefäßtumor (vaskulärer Tumor) und besteht hauptsächlich aus Endothelzellen, jenen Zellen die die Wände aller Blutgefäße im menschlichen Körper auskleiden.

Hämangiome haben fast immer ein ganz spezielles Wachstumsmuster. Dieser Lebenszyklus des Hämangioms lässt sich in 2 Stadien unterteilen – die "Proliferationsphase", und die "Involutionsphase". Man nennt dieses spezielle Wachstumsmuster auch "biphasisches Wachstumsmuster".

Right Align In Erscheinung treten Hämangiome meistens während der ersten Lebenswoche als kleiner roter Fleck. Diese Läsion beginnt dann mit unterschiedlicher Geschwindigkeit zu wachsen. Dieses Wachstum ist von Kind zu Kind verschieden, von kaum merkbaren langsamen Wachstum bis zu enormen Größen- und Volumenzunahmen binnen kürzester Zeit. Dieses Wachstum, in welchem Ausmaß es auch immer auftritt, dauert in der Regel 6-12 Monaten. Diese Phase im Lebenszyklus des Hämangioms nennt man "Proliferationsphase". Die Proliferationsphase kann man in 2 Stadien unterteilen: Zu Beginn der Proliferationsphase herrscht ein besonders rapides Wachstum vor, und ist meistens gefolgt von einer Phase von langsameren Wachstum. 80% der Hämangiome erreichen ihre volle Größe im Rahmen der ersten, der schnellen Wachstumsphase, die ungefähr mit 3-4 Monaten beendet ist. [1]

Im Anschluss an diese "Proliferationsphase" hört das Hämangiom plötzlich ganz von selbst auf zu wachsen und beginnt zu schrumpfen - zu involutieren. Diese Phase nennt man "Involutionsphase", sie schreitet wesentlich langsamer voran und dauert etwa bis zum 7. bis 9. Lebensjahr. Der Beginn der Involutionsphase ist kein bestimmter Zeitpunkt, es ist vielmehr ein fließender Übergang - Teile des Hämangioms können sich noch in der Proliferation befinden, während andere Teile bereits involutieren. Generell kann man die Regel aufstellen, dass nach 5 Jahren 50%, nach 7 Jahren 70%, und nach 9 Jahren 90% der Hämangiome die Involutionsphase abgeschlossen haben. Man nennt sie in diesem Endstadium "Involutierte Infantile Haemangiome". Ungefähr die Hälfte der Hämangiome verschwinden nach der Involutionsphase wieder komplett und hinterlassen keine sichtbaren Hautveränderungen. Die andere Hälfte der Hämangiome hinterlässt an der betroffenen Hautstelle, an der sie lokalisiert waren, dezente Hautveränderungen. Diese Hautdefekte umfassen meistens atrophische (dünne) Haut, kleine erweiterte Blutgefäße (Telangiektasien) und eine leichte Verfärbung der betroffenen Hautstelle. Umso später ein Hämangiom vollständig involutiert ist, umso höher ist die Wahrscheinlichkeit bleibender Hautveränderungen. [1]

Ein involutiertes Hämangiom wird nie wieder anfangen zu wachsen - das Tumorwachstum ist mit der Involutionsphase immer beendet - daher kann man bei dieser Erkrankung auch von einem vorhersehbaren Lebenszyklus sprechen, was wiederum für die Therapie-Indikation wichtig ist.

Neben den beschriebenen sehr häufig vorkommenden infantilen Hämangiomen gibt es allerdings auch Hämangiome, die bereits in der Gebärmutter, beziehungsweise zum Zeitpunkt der Geburt, voll entfaltet sind, also vollständig proliferiert sind. Diese werden als "kongenitale Hämangiome" bezeichnet und stellen eine sehr seltene Form der Hämangiome dar. Bei diesen kongenitalen Hämangiomen unterscheidet man 2 verschiedene Arten: "NICH - Never Involuting Congenital Hemangioma" sind Hämangiome die bei der Geburt voll proliferiert sind jedoch nie involutieren. Diese Art von Hämangiomen wachsen nicht, schrumpfen aber auch nicht, und behalten ihre Größe bei. "RICH - Rapidly Involuting Congenital Hemangioma" sind Hämangiome, die bei der Geburt voll proliferiert sind, jedoch sofort nach der Geburt sehr rasch zu involutieren beginnen. Diese rasche Involution kann bereits zwischen dem 12. und 14. Lebensmonat abgeschlossen sein.

Wie werden Hämangiome klassifiziert?

Das klinische Erscheinungsbild von infantilen Hämangiomen ist vielfältig. Um den unterschiedlichen Ausprägungsformen hinsichtlich Diagnostik und Therapie gerecht zu werden, wurde eine Klassifikation innerhalb dieses Erkrankungsbildes "Hämangiom" eingeführt. Jedes Hämangiom wird gemäß seiner Größe und Ausbreitung am Körper sowie seiner Eindringtiefe in die Haut klassifiziert. Bei der Größe und Ausdehnung unterscheiden wir "lokalisierte Hämangiome" (kleine, gut abgrenzbare und umschriebene Hämangiome), von segmentalen Hämangiomen (Hämangiome, die eine ganze Körperregion = Segment befallen, bzw. weder gut abgrenzbar, noch exakt umschrieben sind).

Bei der Eindringtiefe in die Haut unterscheiden wir drei verschiedene Typen: oberflächliche Hämangiome (sie befallen nur die obersten Hautschichten), tiefe Hämangiome (sie befallen tiefe Hautschichten) und Hämangiome mit oberflächlichen und tiefen Anteilen, so genannte gemischte Hämangiome. Oberflächliche und tiefe Hämangiome haben ein unterschiedliches Aussehen auf das im Punkt: "Wie sehen Hämangiome aus?" noch eingegangen wird. Generell kann man sagen, dass 60% der Hämangiome oberflächlich, 15% der Hämangiome tief, und 25% der Hämangiome gemischt sind. [1]

Fokale wie segmentale, oberflächliche, tiefe, sowie gemischte Hämangiome weisen alle die bereits oben beschriebene, für diese Erkrankung so typische Wachstumsdynamik auf. Anzumerken ist allerdings, dass tiefe aber auch segmentale Hämangiome länger proliferieren, und oberflächliche und fokale Hämangiome im Schnitt 1 Monat früher in die Involutionsphase eintreten. [1]

Wie häufig kommen Hämangiome vor?

Hämangiome sind die häufigsten benignen (gutartige) Tumore bei Kleinkindern. Zwischen 10% und 12% aller Säuglinge besitzen mindestens eines davon. Das Hämangiom kommt 3-5-mal häufiger bei Mädchen als bei Buben vor. Hämangiome treten bei Kindern aller Hautfarben auf, allerdings deutlich häufiger bei kaukasischen Säuglingen und deutlich seltener bei afrikanischen oder asiatischen Kindern. Wenn während der Schwangerschaft eine Chorionzottenbiopsie durchgeführt wurde, steigt die Inzidenz von infantilen Hämangiomen auf 21%. [2]

Was verursacht Hämangiome?

Warum Hämangiome entstehen und warum sie diesen speziellen biphasischen Wachstumsverlauf haben, sind Fragen, die noch weitgehend unbeantwortet sind. Neben unserer Arbeitsgruppe arbeiten andere Arbeitsgruppen weltweit daran, diese und auch andere Fragen, die diese Erkrankung betreffen, zu beantworten.

Hämangiome sind in erster Linie nicht vererbbar, obwohl bei 10% der Säuglinge eine positive Familiengeschichte bezüglich dieses vaskulären Tumors besteht. [2]

Wann treten Hämangiome auf?

In etwa 1/3 der Fälle treten die ersten Zeichen eines Hämangioms auf, während das Kind nach der Geburt noch im Spital versorgt wird. Der Zeitpunkt, an dem ein Hämangiom auftritt, liegt im Bereich der zweiten Lebenswoche. Hämangiome entwickeln sich NIEMALS im Erwachsenenalter.

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Wo treten Hämangiome auf?

Etwa 60% der Hämangiome treten im Kopf- und Halsbereich auf, etwa 25% am Stamm und 15% an Armen oder Beinen. 80% der Hämangiome sind singuläre Läsionen, 20% treten an verschiedenen Körperstellen als mehrere Tumoren auf, sind also multipel. [2]

Hämangiome wachsen meist innerhalb der Haut, können sich aber auch in praktisch jedem anderen inneren Organ, einschließlich der Leber, der Lunge, dem Gastrointestinaltrakt und sogar dem Gehirn entwickeln.

Wie sehen Hämangiome aus?

Das Erscheinungsbild eines Hämangioms ist von vielen Faktoren abhängig, wie etwa, ob es oberflächlich oder eher tief gelegen ist, ob es sich gerade in der Wachstumsphase (Proliferation), in der Schrumpfungsphase (Involution) oder bereits im geschrumpften Zustand befindet, und davon, ob es kongenital ist.

Right Align Während der Proliferationsphase haben sowohl oberflächliche als auch tiefe Hämangiome ein ganz typisches Aussehen. Oberflächliche Hämangiome sind meist hellrote, erhabene Tumore, deren Oberfläche oft eine Lappung erkennen lässt. Im Volksmund gebräuchliche Namen wie "Erdbeer-Läsion", oder "Erdbeer-Hämangiom" sind auf dieses, der Frucht ähnliches, Aussehen zurückzuführen. Tiefe Hämangiome hingegen sind aufgrund ihrer Lage in tieferen Hautschichten von außen meist als eine erhabene Schwellung, die eine bläulich-livide Verfärbung annehmen kann, gekennzeichnet. Gemischte Hämangiome haben sowohl den typischen hellroten, gelappten oberflächlichen Anteil, aber auch die typische bläuliche Schwellung des tiefen Anteils. Vom Tumor auslaufende Venen können bei beiden Arten sichtbar sein. [2]

Right Align Wenn das Hämangiom in die Involutionsphase eintritt, verfärbt sich das Hämangiom von den während der Proliferation vorherrschenden, doch sehr hellen und leuchtenden Farben hin zu abgeblassten und eher ins Grau gehende Farben. (siehe Bild) Weiters ist während der Involution eine deutliche Größenabnahme bemerkbar, die sowohl durch eine Abflachung als auch durch eine Volumensreduktion des Tumors gekennzeichnet ist. Neben der Größenabnahme kommt es auch zu einer Aufweichung der Strukturen. Anzumerken ist, dass im Gegensatz zum raschen Tumorwachstum in der Proliferationsphase, das "Schrumpfen" in der Involutionsphase wesentlich langsamer vonstattengeht. [2]

Kongenitale Hämangiome sehen anders aus als die viel häufiger vorkommenden infantilen Hämangiome. Diese sind bereits bei der Geburt vergrößert und haben einen gräulichen Farbton mit hervorstechenden Venen und können von einem blassen Ring umgeben sein. [2] Viele Eltern finden es beruhigend, Vorher-/Nachher-Fotos von Kindern zu sehen, die ein ähnliches Hämangiom hatten wie das ihre. Dies gibt ihnen eine Vorstellung dessen, was sie in jedem Stadium der Tumorentwicklung oder von der Behandlung zu erwarten haben. Eltern, die diese Fotos begutachten, sollten aber immer vor Augen haben, dass jedes Kind einzigartig ist und daher auch das Ergebnis unterschiedlich sein kann. Die primäre Bezugsperson (Hausarzt) oder ein Spezialist auf dem Gebiet der vaskulären Anomalien ist die beste Informationsquelle, die Auskunft geben kann, was für Ergebnisse bei jedem einzelnen Kindes zu erwarten sind.

Können Hämangiome verhindert werden?

Es sind keine Vorkehrungen bekannt, die Hämangiome verhindern könnten. Nichts, was eine werdende Mutter tut oder nicht tut, sowohl vor als auch während der Schwangerschaft, hat einen Einfluss darauf, ob ihr Kind ein Hämangiom entwickelt oder nicht.

Wann sollte ein Spezialist konsultiert werden?

Solange die Mehrheit der Hämangiome klein ist und sie von alleine wieder verschwinden, ist keine Behandlung von Nöten. In der Regel ist es nicht notwendig, das Kind von einem Spezialisten für vaskuläre Anomalien untersuchen zu lassen. Dennoch sollte das Kind von einer primären Bezugsperson (dem Kinderarzt) regelmäßig kontrolliert werden, die seinen Zustand dokumentiert, die für Unterstützung und Sicherheit sorgt und die den Kontakt zu einem Spezialisten herstellt, wenn es die Situation erfordert. [3]

Right Align Es gibt jedoch Ausnahmen: ein Kind sollte dann an einem Spezialisten für vaskuläre Anomalien überwiesen werden, wenn die Diagnose unklar ist, wenn das Hämangiom sehr groß ist (sowohl sehr große fokale Hämangiome als auch jegliche segmentale Hämangiome), schnell wächst oder das Risiko besteht, dass es gefährliche Komplikationen verursacht. Man spricht dann von sogenannten "high risk" Hämangiomen. Zu diesen zählen auch jene Hämangiome, die eine körperliche Funktion in irgendeiner Form beeinträchtigen (Bewegung einer Extremität, Behinderung der Atemwege aber auch Behinderung beim Sehen oder Hören). Wichtig ist hierbei zu beachten, dass ein kleines Hämangiom nahe des Auges, zu Beginn noch sehr klein ist und keine Beeinträchtigung darstellt, im Laufe der Proliferation dann aber aufgrund der massiven Größenzunahme plötzlich doch eine Beeinträchtigung darstellt (beispielsweise sollte ein Säugling mit einem Hämangiom am Oberlid, auch wenn es nur sehr klein ist, sofort von einem Augenarzt untersucht werden, da dieses das Sehvermögen des Kindes stören kann). Daher kann man allgemein sagen, dass all jene Hämangiome, die in der Nähe eines Sinnesorgans (Auge, Ohr) aber auch in der Nähe der Atemwege (Mund, Nase) sehr streng und engmaschig kontrolliert werden sollten, um falls notwendig, möglichst rasch die nötigen therapeutischen Schritte einleiten zu können. [3,4]

Ein Kind mit multiplen Hämangiomen der Haut sollte ebenfalls von einem Spezialisten evaluiert werden, da dies bedeuten kann, dass sich weitere vaskuläre Anomalien auch in inneren Organen, wie der Leber oder dem Gastrointestinaltrakt befinden können. Diese Tatsache kann lebensbedrohlich sein und erfordert umgehend eine Behandlung durch den Spezialisten. [3]

Da Hämangiome meistens im Kopf und Halsbereich auftreten, sollte man auch an die kosmetischen Probleme dieses Tumors denken, und auch hier gegebenenfalls einen Spezialisten aufsuchen.

Was sind die möglichen Komplikationen von Hämangiomen?

Right Align Obwohl Komplikationen ungewöhnlich sind, können sie dennoch bei manchen Kindern auftreten. Komplikationen beinhalten Ulzera (Hautzerstörung), die bluten und sich infizieren können, Verzerrungen der Gesichtszüge und, eher selten, innere Blutungen oder Herzfunktionsstörungen mit "high output failure", die aus einem Hämangiom in einem inneren Organ entstehen können. Auch Hämangiome, die Schmerzen verursachen, zählen zu den Hämangiomen mit Komplikationen. All diese Hämangiome zählen natürlich auch zu den bereits oben erwähnten "high risk" Hämangiomen. Ungefähr 10% aller Hämangiome zählen zu den "high risk" Hämangiomen, und ungefähr 1% der Kinder entwickeln lebensbedrohliche Komplikationen. [5]

Etwa 5-10% der Kinder mit einem Hämangiom entwickeln ein Ulkus, typischerweise an der Lippe, in der Anal- oder Genitalregion. Ein Ulkus wird für gewöhnlich erfolgreich mit geeigneten Antibiotika, regelmäßiger Reinigung und Verbänden behandelt. In manchen Fällen sind eine orale Medikation, ein chirurgischer Eingriff oder eine Laserbehandlung notwendig. Blutungen, die aber äußerst selten auftreten, können in der Regel durch Anlegen von Druckverbänden unter Kontrolle gehalten werden. Ein Ulkus heilt meist innerhalb weniger Wochen aus und tritt auch nicht wieder auf. Verständlicherweise ist es aber besorgniserregend für die Eltern, wenn ein chirurgischer Eingriff nötig ist.

Hämangiome können aufgrund ihrer Größe oder Lokalisation, Verzerrungen der Gesichtszüge des Kindes hervorrufen. Um permanente Gewebedeformierungen und/oder nachfolgende emotionale Traumen zu vermeiden, wäre eine medikamentöse Behandlung indiziert, um die Größenzunahme des Tumors zu verlangsamen und diesen eventuell zu verkleinern. [5]

Wie können Hämangiome diagnostiziert werden?

Die meisten Hämangiome werden durch eine genaue körperliche Untersuchung des Kindes im Zusammenhang mit der Krankengeschichte diagnostiziert. Eine eindeutige Diagnose kann in mehr als 90% der Säuglinge gestellt werden. Es ist essenziell, eine eindeutige Diagnose zu haben, da nämlich einige vaskuläre Anomalien den Hämangiomen sehr ähnlich sehen, jedoch in Wirklichkeit eine vaskuläre Malformation darstellen. Eine vaskuläre Malformation ist eine andere Abnormität, die auch einer anderen Behandlung bedarf. [3]

Wenn auch nur die geringste Unsicherheit besteht, ob es sich bei dieser vaskulären Anomalie um ein Hämangiom oder eine vaskuläre Malformation handelt, gibt die Ultraschallsonographie, die ein nicht-invasives aber sehr zuverlässiges Diagnoseverfahren darstellt, Aufschluss darüber. Unter Umständen können Magnetresonanztomograghie (MRT) oder Computertomographie (CT), welche ebenfalls nicht-invasive radiologische Untersuchungen sind, notwendig sein, um die Diagnose zu sichern und die Tumorausbreitung zu veranschaulichen. [2]

Falls der Verdacht auf Bösartigkeit des Tumors (Karzinom) besteht, sollte eine Biopsie durchgeführt werden. Dabei wird ein kleines Stück des Tumorgewebes entnommen und vom Pathologen unter dem Mikroskop untersucht.

Wie werden Hämangiome behandelt?

Hämangiome bedürfen normalerweise überhaupt keiner Behandlung (außer einer Beobachtung und genauen Dokumentation), da sie sich spontan zurückbilden. Bei den meisten Kindern verschwinden sie vollständig und hinterlassen normale oder eine leicht fehlerhafte Haut. Es können bei manchen Kindern nach vollendeter Schrumpfungsphase etwas lose Haut, Farbveränderungen oder kleine erweiterte Blutgefäße, Teleangiektasien genannt, zurückbleiben. Wenn dies der Fall ist, wird eine Behandlung (chirurgische und/oder Lasertherapie) empfohlen, für gewöhnlich vor Schuleintritt, um das äußere Erscheinungsbild des Kindes zu verbessern. [3]

Es gibt jedoch einige Hämangiome, bei denen eine Intervention nötig ist, entweder, weil sie eine kosmetische Beeinträchtigung bedeuten, oder weil sie die lebensnotwendigen Funktionen des Kindes beeinträchtigen. Diese wären Hämangiome, die essentielle Funktionen, wie Atmen, Sehen oder Hören einschränken können und solche, die zur Geschwürbildung neigen (ulzerieren), regelmäßig bluten oder zu Infektionen neigen - diese Hämangiome werden "high risk" Hämangiome genannt. [5]

Die gebräuchlichsten Behandlungsoptionen von Hämangiomen sind Medikamente und/oder chirurgische Interventionen. Als Medikament hat sich der nicht selektive Beta-Blocker als nebenwirkungsarmes und sehr wirkungsvolles Mittel der Wahl erwiesen Früherer Therapien wie Kortikosteroide (als Injektion direkt in den Tumor oder oral verabreicht) oder Interferone (als tägliche Injektion unter die Haut verabreicht) haben nur noch untergeordnete Bedeutung bzw. Bedeutung als Ersatztherapie, wenn Kontraindikationen gegen einen Beta-Blocker bestehen. Den therapeutischen Effekt von Beta-Blockern kann man am ehesten als sofortiges Engstellen der betroffenen Gefäße beschreiben, was wiederum sofort als Farbänderung sichtbar wird. Parallel dazu kommt es zu einer spürbaren Aufweichung der Strukturen. [6]

Bei manchen Hämangiomen, wie Augenlidtumoren, die auf eine Therapie mit Medikamenten nicht ansprechen, oder solchen, die Atemwege einengen, werden chirurgische Maßnahmen empfohlen. Eine Operation mit dem Ziel, das verunstaltende Hämangiom zu beseitigen, bei dem die Involution noch nicht ganz abgeschlossen ist, sollte ebenfalls in einigen Fällen empfohlen werden, um dem Kind den emotionalen Stress zu ersparen. Der Nutzen einer frühen Operation muss aber gegen die dadurch eventuell hervorgerufene Verängstigung des Kindes beziehungsweise das Operationsrisiko und deren Nebenwirkungen sorgfältig abgewogen werden. Hier ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Kinderärzten und plastischen Chirurgen besonders wichtig. [2]

Die Laser-Therapie ist bei Hämangiomen nur bedingt anwendbar, da der Laser eine zu geringe Eindringtiefe in den Tumor aufweist. Die Laser-Therapie ist bei der Beseitigung von Teleangiektasien, welche nach der Schrumpfung des Hämangioms zurückbleiben können, zielführend.

Sehr selten wird die Embolisation bei Kindern eingesetzt, um die Komplikationen eines Leberhämangioms zu behandeln oder eine Blutung zu stoppen, die mit Hilfe von Medikamenten nicht unter Kontrolle zu bringen ist. Die Embolisation ist ein Verfahren, bei dem Partikel in die Blutgefäße injiziert werden, um dort den Blutfluss zu stoppen. [2]

1. Chang LC, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Growth characteristics of infantile hemangiomas: implications for management. Pediatrics 2008;122:360-7
2. Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE. Vascular anomalies. Curr Probl Surg 2000;37:517-84.
3. Frieden IJ, Eichenfield LF, Esterly NB, Geronemus R, Mallory SB. Guidelines of care for hemangiomas of infancy. American Academy of Dermatology Guidelines/Outcomes Committee. J Am Acad Dermatol 1997;37:631-7
4. Smith SP, Jr., Buckingham ED, Williams EF, 3rd. Management of cutaneous juvenile hemangiomas. Facial Plast Surg 2008;24:50-64
5. Roganovic J. An update on the treatment of high-risk hemangiomas in infants. Eur J Pediatr Surg 2007;17:147.
6. Leaute-Labreze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taieb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med 2008;358:2649-51