Österreichisches Referenzzentrum zur Erfassung und Dokumentation menschlicher Prionen-Erkrankungen (ÖRPE)

ÖRPE wurde in einem Vertrag zwischen dem Bundesministerium für Arbeit, Gesundheit, Soziales und Konsumentenschutz (BMAGS) und der Abteilung für Neuropathologie und Neurochemie (NPC) am 5. Juni 1996 errichtet und wird durch das Gesundheitsministerium drittmittelfinanziert. Ziel von ÖRPE ist es, die relevanten Forschungstätigkeiten der Europäischen Union im Hinblick auf die Erforschung der Creutzfeld-Jakob-Disease (CJD) und ähnlichen Erkrankungen zu unterstützen.  Andererseits wird auch der nationalen Notwendigkeit, die gesetzlich vorgeschriebene epidemiologische Überwachung der CJD qualitativ und quantitativ zu verbessern, in vermehrtem Ausmaß Rechnung getragen.
Folgende Leistungen werden erbracht:

a) Diagnostik:
- Optimierung der Diagnose menschlicher Prionen-Erkrankungen;
- Untermauerung einer klinischen Verdachtsdiagnose bei Patienten im gesamten Bundesgebiet durch Untersuchung des 14-3-3-Proteins im Liquor cerebrospinalis;
- Bestätigung der Diagnose durch konventionelle Histologie, Immunhistochemie, Elektronenmikroskopie und gegebenenfalls molekularen Nachweis;
- Entwicklung neuer labordiagnostischer Methoden; 
- Bereitstellung und Archivierung von Körperflüssigkeiten und Gewebsproben für obige Zwecke.

b) Epidemiologie:
- Erfassung der künftigen und Vervollständigung der bislang erhobenen Daten bezüglich CJD in Österreich unter Berücksichtigung der geographischen Verteilung und allfälliger Risikofaktoren, insbesondere durch bundesweite ärztliche Erhebungen vor Ort mit Dokumentation;
- Einbringung der epidemiologischen Daten aus Österreich in europäische Verbundprojekte zur Epidemiologie und Erforschung der CJD (EURO-CJD, PRIONET);
- Diagnosesicherung bzw.- ausschluss bei Verdachtsfällen im Todesfall durch Autopsie und spezifische neuropathologische Untersuchungen einschließlich Immunzytochemie und gegebenenfalls Immunblot zum Nachweis des Prion-Proteins im Hirngewebe;
- Erfassung familiärer Prionen-Erkankungen in Österreich.

c) Information, Beratung und Koordination:
- medizinisch-wissenschaftliche Informationen betreffend Prionen-Erkankungen und Berücksichtigung neuer Erkenntnisse hinsichtlich Übertragbarkeit (für Ärzte, Gesundheitseinrichtungen und Behörden, gegebenenfalls Öffentlichkeit);
- Beratung in Fragen betreffend Prionen-Erkankungen, insbesondere auch zu Risiken und Schutzmaßnahmen; 
- Medizinische Koordination mit auf neurologischem und neuropathologischem Gebiet tätigen nationalen Partnern.

d) Berichtlegung:
- Dem Gesundheitsministerium werden vierteljährlich detaillierte Berichte zur epidemiologischen Situation in Österreich und über weitere Leistungen erstattet.

» Richtlinie für den Schutz vor einer Übertragung der CJK bei invasiven Eingriffen