(Infantile hypertrophe Pylrousstenose = IHPS)

 

Inhaltsverzeichnis

  1. Definition und Historie
  2. Ätiologie
  3. Pathologische Anatomie
  4. Klinik
  5. Laborparameter
  6. Diagnostik der hypertrophen Pylorusstenose
  7. Therapie der IHPS
  8. Postoperative Therapie
  9. Komplikationen
  10. Differentialdiagnosen
  11. Anästhesiologische Fragen bei hypertropher Pylorusstenose

 

 

Definition und Historie

Häufigste Ursache einer Obstruktion im oberen Gastrointestinal-Trakt im Säuglingsalter, bzw. im Kindesalter überhaupt.

Ätiologie

Die Ätiologie der IHPS ist bis heute ungeklärt!!

siehe Artikel:
K. Ohshiro, P. Puri: Pediatr Surg Int (1998) 13: 243-252
Pathogenesis of infantile hypertrophic pyloric stenosis: recent progress
There is increasing evidence to suggest that smooth-muscle cells in IHPS are not properly innervated. Relaxation of the pyloric smooth muscle appears to be dependent on NO, VIP and neuropeptide Y. Abnormalities of interstitional cells of Cajal, extracellular matrix proteins and growth factors in IHPS are reported. Additionally an increase in connective tissue, particularly in the septa that run between the circular muscle bundels could be demonstrated (Type - 1 pro-collagen)
Inzidenz: 1: 350-500 aller Lebendgeborenen

Pathologische Anatomie

[img]

Klinik

Selten Beginn der Symptome unmittelbar nach der Geburt.

Laborparameter

Das anhaltende heftige Erbrechen hat Veränderungen im Säure-Basen- und Elektrolythaushalt zur Folge:

Diagnostik der hypertrophen Pylorusstenose

Methode der Wahl ist heute die SONOGRAPHIE. In der Regel - und unter Beachtung der Irrtumsmöglichkeiten - erlaubt diese Methode heute ein sichere Diagnosestellung.

Sonographie bei IHPS:
Sonographie des Magens:

Die Sonographie erlaubt also eine direkte Untersuchung der Pylorus-region und ermöglicht auch Aussagen über die Funktion bzw. Durchgängigkeit.
TEELE et al. 1977
BLUMHAGEN und COOMBS 1983

Beurteilt werden:

Sonographische Zeichen:

Sensitivität der Sonographie beeinträchtigt durch:

Röntgendiagnostik der IHPS

Heute nur mehr in ganz wenigen Fällen indiziert, z. B. bei wiederholt unklarer klinischer Symptomatik und unklaren sonographischen Befunden, angezeigt.

Neben einer Beurteilung der Abdomen-Übersichtsaufnahme wird eine Kontrastmitteldarstellung mit verdünntem Bariumbrei durchgeführt (besser als wasserlösliches Kontrastmittel). Die Applikation von KM muss sehr sorgfältig, am besten über eine Magensonde erfolgen.

1) Übersichtsaufnahme:

2) Kontrastmitteldarstellung: [img]

Therapie der IHPS

Bei verifizierter Pylorusstenose Indikation zur operativen Therapie (in der Literatur werden 15-20% konservativ therapierte Patienten angegeben).

Konservative Massnahmen:

Chirurgie der hypetrophen Pylorusstenose

Die Therapie der Wahl stellt heute die operative Therapie (Pyloromyotomie nach WEBER-RAMSTEDT) dar.

Geschichte der operativen Therapie:

Bis zum Beginn unseres Jahrhunderts waren die Kinder mit hypertropher Pylorusstenose praktisch ausschliesslich konservativ behandelt worden. Wurde eine chirurgische Therapie versucht, so war sie - im Vergleich zur heutigen Methode - meist sehr aufwendig (temporäre Jejunostomie, Resektion des Pylorus, intraluminale Dilatation des Pyloruskanals, Gastroenterostomie). Die Letalität der chirurgischen Therapie betrug über 60%, im Vergleich zu 10-40% bei konservativer Therapie.

DUFOUR und FREDET versuchten 1908 erstmals eine extramucöse Pyloroplastik, WEBER folgte 1910 in Dresden. Allerdings waren diese Eingriffe ebenfalls mit hoher Komplikationsrate begleitet (Blutungen).

Conrad RAMSTEDT war Chefarzt des St. Raphael's Spitals in Münster. Zwischen 1912 und 1914 publizierte er 6 Artikel zur chirurgischen Therapie der hypertrophen Pylorusstenose:

Es ist ein besonderes Vergnügen RAMSTEDT's Publikationen zu lesen. In einem sehr klaren Stil kommt er rasch zu Quintessenz seiner Darstellung. Vor allem vermeidet er jede Form der Polemisierung, auch wenn seine Vorstellungen von denen anderer Kollegen abweichen.

Med. Klinik 8: 1702-1705 (1912)
Zbl. Chirurgie 40: 3-4 (1913)
Dt. med. Wochenschrift 9: 348-350 (1930)
Chirurg 3: 449-451 (1931)

Die erste Operation führte er am 18. Juni 1912 am 22-Tage alten Sohne eines Kollegen durch. Ramstedt beschränkte sich streng auf ein "extramucöses splitting" der Muskulatur.

1929 beschreibt er seine Methode in Berlin auf einem wissenschaftlichen Kongress:
"Zur Narkose verwende ich nur Äther in kleinsten Mengen, von lokaler Betäubung glaube ich abraten zu müssen, sie genügt nicht zum schmerzlosen Operieren am Magen...;.. den Hautschnitt lege ich auch stets in der Mittellinie an, etwa 6 cm lang, aber ich rate dringend, ihn dicht unter dem Schwertfortsatze zu beginnen.. Wenn man die Bauchhöhle tiefer eröffnet, kommt es leicht zu einer Eventeration von Netz und Dünndarmschlingen, ein sehr unangenehmes und besser zu vermeidendes Ereignis...., vor allem ist der Verschluss der Incision viel leichter, weil nach Reposition des Magens die Leber den Schnitt in ganzer Ausdehnung unterdeckt.
Die Myotomie mache ich mit einem spitz-stumpfen Instrument, nachdem nur die Serosa mit dem Messer durchschnitten ist...Natürlich müssen alle Muskelfasern sorgfältigst durchtrennt werden. Es genügt die Spaltung der Muskulatur lediglich im Bereich des Pylorusmuskels."
In seiner letzten Arbeit "Ist die Pyloromyotomie beim kindlichen Pylorospasmus die Methode der Wahl ?) (Chirurg 3: 449-451 (1931) geht Ramstedt auch auf die Frage nach den Ursachen der Misserfolge der chirurgischen Therapie ein. Er schreibt:
"Wer häufiger beim Pylorospasmus der Säuglinge Gelegenheit hat, die Pyloromyotomie auszuführen, wird neben zahlreichen Fällen, bei denen die Operation fast momentan da Erbrechen zum Stillstand bringt, nicht ganz selten auch Fälle gesehen haben, bei denen das fatale Erbrechen die ersten 24 Stunden nach der Operation, wenn auch in geringerem Masse wie vorher, noch anhält, dann aber im Laufe des 2. Tages ganz verschwindet und der Erholung des Kindes nicht mehr im Wege steht. Ganz vereinzelt hört aber auch von Fällen, bei denen die Pyloromytomie wenig wirksam zu sein scheint, und das Erbrechen über die nächsten Tage noch anhält."

Technik der Pyloromyotomis nach WEBER-RAMSTEDT [img] [img]

Anmerkungen zur Technik der laparoskopischen Pyloromyotomie

Postoperative Therapie

Komplikationen

Differentialdiagnosen

Anästhesiologische Fragen bei Hypertropher Pylorusstenose

Allgemein

Entscheidend für die Behandlung ist die Beachtung und Therapie der Störungen des Wasser- , Elektrolyt- und Säure/Basenhaushaltes. Dabei ist die mögliche Diskrepanz zwischen im Blut fassbaren Veränderungen und den tatsächlichen Verschiebungen auf zellulärer Ebene zu beachten (vor allem das Kalium betreffend!).

Ein gutes Kriterium für die Erfassung des Ausmasses der metabolen Störungen ist der Grad der Alkalose und der Dehydratation:

Ausmass der Elektrolytstörungen

Grad

HCO3

Dehydratation (% KG)

mild

< 25

5

mässig

26 - 35

10

schwer

> 35

15

Präoperative Therapie:

Die meisten Defizite können innerhalb 24-48 Stunden ausgeglichen werden, aber es sollten nie mehr als 10% (!) des Defizites innerhalb von 24 Stunden ersetzt werden. Es sollte aber nie operiert werden, ohne einen weitgehenden Ausgleich der Defizite zu erzielen. Die Operation einer hypertrophen Pylorusstenose ist keine Akutoperation. Die nicht behandelten Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes sind für das Kind schwerwiegender als die Obstruktion.

Unter normalen Umständen kann von einer Dehydratation von etwa 10% des Körpergewichtes ausgegangen werden. Deshalb sollten etwa 50ml/kg für 5% Verlust ersetzt werden. Der Elektrolytverlust betrifft in erster Linie K+ und Cl- mit etwa 9 mEq/kg. Natriumverluste betragen ebenfalls etwa 9 mEq/kg. Diese Verluste können mit Ringerlösung und dem Zusatz von Kaliumchlorid (20-30 mEq/kg nach Einsetzen der Harnproduktion) ersetzt werden. Zusätzlich müssen der tägliche Basisbedarf und die Verluste über die Magensonde ersetzt werde.

Anästhesie und Chirurgie:

Folgende Gesichtspunkte sind zu beachten: Die Operation nach Weber-Ramstedt stellt heute die Standard-Methode dar.

Zum Zeitpunkt der Nakoseeinleitung muss der Magen völlig entleert sein, deshalb sollte eine Sonde entsprechender Grösse (14-F) plaziert werden, über welche - der Patient in Linksseitenlage - der Magen ausreichend abgesaugt wird. Ist der Magen frei, wird die Sonde wieder entfernt, um die Maske gut plazieren zu können.

Wichtig:

  1. Mögliche Regurgitation von Mageninhalt
  2. Ausreichende Relaxation
  3. Normalerweise kurze OP-Dauer
  4. Säuglinge mit IHPS neigen in der postoperativen Phase zur Hypoventilation oder Apnoe

Früher wurde die Operation auch in LA durchgeführt bzw. kann heute ein regionalanaesthesiologisches Verfahren gewählt werden. Nachteil ist die Unruhe des Kindes bzw. die fehlende Relaxation.

Eine zusätzliche Schmerztherapie kann durch lokale Gabe von 0.25% Bupivacain unter die Rectusscheide bzw. durch einen Caudalblock (0.25% Bupivacain, 1ml/kg = 2.5mg/kg) erreicht werden.

Postoperative Phase:

Kinder mit IHPS neigen zu Hypoventilation und Apnoen in der unmittelbaren postoperativen Phase. Die genaue Ursache dafür lässt sich nicht bestimmen. Die metabole Alkalose scheint eine der wesentlichen Ursachen. Trotz im Blut nachgewiesener Korrektur, kann der Ausgleich im Bereich des Liquors verzögert sein.

Dieser Erfahrung muss der Anästhesist Rechnung tragen (Reduktion der Inhalationnarkotika, komplette Antagonisierung des Muskelrelaxans, Körpertemperatur). Nach der Extubation sollte das Kind längere Zeit am OP-Tisch beobachtet und stimuliert werden.

Eine längere Beobachtungsphase im Aufwachraum sollte sich anschliessen.

Die Dauer der Nahrungskarenz ist abhängig vom jeweils üblichen Schema des postoperativen Nahrungsaufbaus.

 

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