(Wien, 10-07-2025) Ein Forschungsteam der Medizinischen Universität Wien hat erstmals die Sicherheit und Wirksamkeit einer zielgerichteten Immuntherapie bei therapierefraktären idiopathischen entzündlichen Myopathien (IIM) systematisch beschrieben. Die Ergebnisse der retrospektiven Beobachtungsstudie wurden in der Fachzeitschrift Rheumatology veröffentlicht.
Idiopathische entzündliche Myopathien sind seltene Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem körpereigene Muskelzellen angreift. Die Erkrankung führt zu anhaltender Muskelschwäche, eingeschränkter körperlicher Belastbarkeit und kann auch innere Organe wie Lunge oder Herz betreffen. Zur Behandlung werden meist entzündungshemmende Medikamente wie Kortikosteroide sowie weitere immunsuppressive Substanzen eingesetzt. In einem Teil der Fälle bleibt die Krankheit jedoch trotz dieser Maßnahmen aktiv – man spricht dann von therapierefraktären Verläufen.
In der nun veröffentlichten retrospektiven Beobachtungsstudie des MedUni Wien-Forschungsteams um Kastriot Kastrati und Helga Lechner-Radner (Klinische Abteilung für Rheumatologie, Universitätsklinik für Innere Medizin III) wurde der Einsatz einer Immunadsorption (IAS) bei Patient:innen untersucht, deren Erkrankung auf gängige Therapien nicht ausreichend angesprochen hatte. Analysiert wurden klinische Verlaufsdaten und Behandlungsergebnisse einer Gruppe von 23 Patient:innen, die zwischen Januar 2000 und September 2021 im Rahmen der regulären Versorgung eine solche Therapie erhalten hatten. Bei der Immunadsorption handelt es sich um ein Verfahren, bei dem schädliche Antikörper und Entzündungsfaktoren gezielt aus dem Blut herausgefiltert werden, um die überschießende Immunreaktion zu reduzieren. Die Auswertung erfolgte retrospektiv unter Alltagsbedingungen und umfasste klinische Parameter wie Muskelkraft, Laborwerte und Angaben zur Verträglichkeit.
Es handelt sich um die erste systematische Analyse dieser Behandlungsform bei therapierefraktären idiopathischen entzündlichen Myopathien. Die Ergebnisse zeigen, dass die Therapieform überwiegend gut vertragen wurde. Bei einem Teil der Patient:innen wurden Hinweise auf eine klinische Besserung beobachtet, unter anderem anhand des sogenannten IMACS-Response – einem international verwendeten Bewertungssystem zur Erfassung der Krankheitsaktivität bei Myositis. Schwere Nebenwirkungen wurden nicht dokumentiert, milde bis moderate Nebenwirkungen traten in Einzelfällen auf. „Unsere Untersuchung liefert erste Anhaltspunkte für einen möglichen therapeutischen Nutzen bei einer Patient:innengruppe mit bislang sehr begrenzten Behandlungsoptionen“, so die Studienautor:innen. Die Ergebnisse bilden eine Grundlage für zukünftige kontrollierte Studien, die zur Weiterentwicklung von Therapieansätzen beitragen könnten.
Idiopathische entzündliche Myopathien sind selten – in Europa liegt die Häufigkeit bei etwa 10 Erkrankungen pro 100.000 Menschen. Sie betreffen überwiegend Erwachsene, können aber auch im Kindesalter auftreten. Die Erkrankung verläuft meist chronisch und kann schubweise aktiv werden. In schweren Fällen kann neben der Muskulatur auch die Lunge oder das Herz betroffen sein. Die Behandlung zielt darauf ab, das Immunsystem zu modulieren und entzündliche Schübe zu kontrollieren. Für Patient:innen, die auf etablierte Therapien nicht ansprechen, besteht ein dringender Bedarf an neuen, wissenschaftlich geprüften Therapieansätzen.
Publikation: Rheumatology
Immunoadsorption as a novel therapy for refractory idiopathic inflammatory myopathies: a retrospective observational study.
Kastriot Kastrati, Thomas Karonitsch, Hanien Rajab, Roman Reindl-Schwaighofer, Farsad Eskandary, Sahra Pajenda, Daniel Mrak, Peter Maximilian Heil, Hans Peter Kiener, Michael Bonelli, Kurt Derfler , Daniel Aletaha, Josef S Smolen, Helga Radner.
https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaf289