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Seltene Tumore: Diagnose- und Therapiezentrum in Wien

Neue "Unit" am Comprehensive Cancer Center für
PatientInnen mit neuroendokrinen Tumoren

(Wien, 20-04-2015) - Eine neue, von der entsprechenden europäischen Fachgesellschaft als Exzellenzzentrum zertifizierte Expertengruppe im Wiener AKH soll speziell Patienten mit bestimmten seltenen Tumorerkrankungen helfen. Es geht dabei um sogenannte neuroendokrine Tumore (NET), die heterogen sind und oft erst spät diagnostiziert werden.

Bei der Arbeitsgruppe handelt es sich um eine neue "Unit" des Comprehensive Cancer Center (CCC) von AKH und MedUni Wien. CCC-NET ist das Exzellenzzentrum für Forschung, Diagnose und Therapie rund um neuroendokrine Tumore.

NET sind an sich seltene Krankheiten. "Statistisch erkranken in Österreich 2,39 Menschen pro 100.000 Einwohner und Jahr an diesen teilweise bösartig verlaufenden Tumorerleiden. Zumeist entstehen sie im Magen-Darmtrakt, in der Bauchspeicheldrüse und in der Lunge", sagte der Organisator von CCC-NET, der Chirurg Bruno Niederle, der sich die Leitungsfunktion mit dem Onkologen Markus Raderer teilt. Die Koordination besorgt Andreas Selberherr von der Universitätsklinik für Chirurgie.

NET-Erkrankungen entstehen aus "Zwitterzellen". "Diese sind nicht ganz Nervenzellen und nicht ganz Hormon-produzierende Zellen, können letztere Fähigkeit aber besitzen. Zumeist wachsen sie langsam und sind weniger aggressiv als 'echte Karzinome'", sagte Niederle.

Das Problem liegt darin, dass die Diagnose oft erst recht spät erfolgt. Häufig handelt es sich um Zufallsfunde im Rahmen von bildgebenden Untersuchungen oder bei Routine-Magen-Darmspiegelungen. Bei unklaren Symptomen ist ein neuroendokriner Tumor oft buchstäblich erst das letzte, woran Ärzte wirklich denken.

"Wenn ein solcher Tumor ständig (krankhaft; Anm.) Insulin produziert und der Betroffene dauernd zu geringe Blutzuckerwerte hat, wird noch eher Verdacht geschöpft, bei anderen Symptomen ist das oft nicht der Fall", betonte der Experte. Gerade deshalb kommt es auf die Bildung solcher Expertengruppen an. Die Wiener Experten sehen pro Jahr zwischen 80 und 120 Patienten.

In der CCC-NET-Gruppe arbeiten Chirurgen, Endokrinologen, Gastroenterologen, Onkologen, Nuklearmediziner, Radiologen, Pathologen und Strahlentherapeuten der Wiener Universitätskliniken zusammen. Das entspricht dem sehr diversen Bild der verschiedenen Erkrankungsformen. Gleichzeitig soll die Zentrumsbildung eben die notwendige Expertise auch bei solchen seltenen Erkrankungen zusammenfassen und garantieren.

Darüber hinaus geht es um die internationale Zusammenarbeit. Niederle: "Wir sind das erste und einzige Exzellenzzentrum in Österreich, das von der europäischen Fachgesellschaft ENETS (European Neuroendocrine Tumor Society) als solches zertifiziert worden ist." Dies erfolgte Mitte März.

Auf europäischer Ebene geht es um die Mitarbeit an der Formulierung von Diagnose- und Behandlungsempfehlungen sowie um die Durchführung von klinischen Studien innerhalb dieses Netzwerkes. Gerade bei seltenen Erkrankungen können oft nur über die Teilnahme vieler Zentren schnell und statistisch signifikant neue Ansätze geprüft werden.

Einen bedeutsamen Publikationserfolg konnten Spezialisten von der Wiener Universitätsklinik im AKH beispielsweise im Juli 2014 mit der Veröffentlichung einer internationalen Studie zur Behandlung bestimmter fortgeschrittener neuroendokriner Tumore der Bauchspeicheldrüse im metastasierten Stadium erzielen. Im New England Journal of Medicine berichteten sie als Co-Autoren, dass man durch die Gabe eines Analogs des Somatostatins (ein Hormon, das von der Bauchspeicheldrüse während der Verdauung ausgeschüttet wird und die Bildung des Wachstumshormon Somatropin hemmt; Anm.) das Fortschreiten der Erkrankung in einem Beobachtungszeitraum von zwei Jahren bei 65 Prozent der Tumoren verhindern konnte. Das war etwa eine Verdoppelung im Vergleich zu einer Placebo-Gruppe.


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