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Theresa Scholl erhält Forschungspreis 2015 der Deutschen Tuberöse Sklerose Stiftung

(Wien/Amsterdam, 21-09-2015) Theresa Scholl, Doktorandin an der MedUni Wien, wurde mit dem mit 10.000 Euro dotierten Forschungspreis der Deutschen Tuberöse Sklerose Stiftung ausgezeichnet. Ihr gewebsbasiertes Dissertationsprojekt über die Grundlagen der Veränderungen in der weißen Substanz bei EpilepsiepatientInnen setzte sich unter einer Vielzahl an qualifizierten BewerberInnen durch.

Theresa Scholl, Doktorandin in der Arbeitsgruppe von Martha Feucht (Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde) und Angelika Mühlebner-Fahrngruber (dzt. PostDoc am Department für [Neuro]Pathologie, AMC, Amsterdam), untersucht mit ihrem Dissertationsprojekt “Charakterisierung der weißen Substanz Pathologie von kortikalen Tubera und Malformationen der kortikalen Entwicklung” (Doktoratsprogramm CLINS) die pathophysiologischen Grundlagen der Veränderungen in der weißen Substanz bei PatientInnen mit Tuberöser Sklerose im Vergleich zu anderen Entwicklungsstörungen des Gehirns.

Tuberöse Sklerose

Tuberöse Sklerose (TS) ist eine seltene genetische Erkrankung. Mutationen in zwei kausalen Genen (TSC1 und TSC2) sind verantwortlich für die konstitutive Aktivierung des PI3K-mTOR-Signalweges. Histologisch findet sich im entnommenen Gewebe eine Architekturstörung des cerebralen Neocortex sowie aberrante Zellformen (dysmorphe Neurone und eosinophile Riesenzellen). Diese Charakteristika sind vergleichbar mit denen einer Fokalen Kortikalen Dysplasie (FCD) Typ IIB und zeigen neben den histologischen auch molekularbiologische und genetische Übereinstimmungen mit kortikalen Tubera von TS-PatientInnen. Aus diesem Grund eignet sich die FCD Typ II als ideales Modell, um die Hintergründe der Krankheitsentstehung genauer studieren zu können.
Aktuelle Studien sowohl an FCD- als auch an TS-PatientInnen konnten einen Zusammenhang zwischen der Myelin-Reduktion und einer verminderten Anzahl an Oligodendrozyten feststellen. Ob die Myelinisierungs-Abweichungen bei TS und FCD Patienten nun im direkten Zusammenhang mit der ursächlichen Pathologie stehen oder vielmehr ein sekundäres Phänomen der epileptischen Anfälle darstellt, ist bis jetzt noch ungeklärt. Dies soll unter anderem mit funktionalen Testverfahren, die auf PatientInnen basierender primärer Zellkultur basieren, näher erforscht werden.

Die Studie wird im Rahmen des EU Projektes EPISTOP (Long-term, prospective study evaluation clinical and molecular biomarkers of epileptogenesisin a genetic model of epilepsy – tuberous sclerosis complex) in Kooperation zwischen der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde und dem klinischen Institut für Neurologie der MedUni Wien sowie dem Department für (Neuro)Pathologie am AMC (Amsterdam, Niederlande) durchgeführt. Das EU-Projekt EPISTOP ist darauf ausgelegt, potentielle Biomarker zur Entstehung von Epilepsie zu erforschen.

Zur Person
Theresa Scholl ist seit 2013 Doktorandin an der MedUni Wien in der Arbeitsgruppe von Martha Feucht und Angelika Mühlebner-Fahrngruber an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde sowie am klinischen Institut für Neurologie. Zuvor absolvierte sie ein Master-Studium (Biomedizin und Biotechnologie) an der Veterinärmedizinischen Universität Wien.


» Deutsche Tuberöse Sklerose Stiftung

» Doctoral Programme Clinical Neurosciences CLINS

» EPISTOP Arbeitsgruppe Feucht/Mühlebner-Fahrngruber