(Wien, 30-11-2020) Ein Forschungsteam der MedUni Wien rund um Sabine Eichinger und Paul A. Kyrle hat wichtige Erkenntnisse zur zyklischen Thrombozytopenie gewonnen und publiziert. Den aktuellen Forschungsstand zu dieser seltenen Erkrankung haben Sie auf Einladung des Journals „Blood“ in einem Reviewartikel zusammengefasst.
Die zyklische Thrombozytopenie ist eine seltene Erkrankung, die durch periodisch auftretende Schwankungen der Thrombozytenzahl charakterisiert ist. Zu Beginn wird sie fast immer als Immunthrombozytopenie fehldiagnostiziert und – wenn überhaupt - oft erst nach Jahren richtig diagnostiziert. Die Patienten erhalten zahlreiche für die Immunthrombozytopenie als wirksam beschriebene Therapien (z.B. Thrombopoietinrezeptoragonisten, Rituximab, Splenektomie), die allesamt wirkungslos sind, aber mit beträchtlichen Risken oder Nebenwirkungen verbunden sind.
Die Krankheitsentstehung (Pathogenese) der zyklischen Thrombozytopenie ist unklar. Bei einigen PatientInnen wurden ein T-Zellrezeptor-Rearrangement oder hämatologische Grunderkrankungen beschrieben. Interessant ist, dass die Fluktuation der Thrombozytenzahl bei Frauen oft mit dem Menstruationszyklus synchronisiert ist.
Das Krankheitsbild der zyklischen Thrombozytopenie ist selbst in Spezialistenkreisen nur wenig bekannt und es gibt nur vereinzelt Fallberichte.
Oskar Steinbrecher hat im Team um Sabine Eichinger und Paul A. Kyrle von der Klinischen Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie (Universitätsklinik für Innere Medizin I) neun PatientInnen mit zyklischer Thrombozytopenie genau charakterisiert und die Ergebnisse in im hochrangigen wissenschaftlichen Journal Haematologica veröffentlicht (1).
In Folge dieser Arbeit erhielten Sabine Eichinger und Paul A. Kyrle eine Einladung von Blood, einen Reviewartikel in der Serie „How I …“ zu verfassen, der soeben veröffentlicht wurde (2). In diesem Artikel wird besonders auf Aspekte und Möglichkeiten hingewiesen, die eine frühzeitige richtige Diagnose der zyklischen Thrombozytopenie erlauben, um für die PatientInnen potenziell gefährliche, letztlich aber unwirksame Therapien zu vermeiden. Die beiden Autoren haben vereinzelt Behandlungserfolge mit Cyclosporin oder Danazol erzielt und schließen mit der positiven Beobachtung, dass spontane Remissionen (oftmals erst nach Jahren) auftreten können.
1. Steinbrecher O, Mitrovic M, Eischer L, Šinkovec H, Eichinger S, Kyrle PA. Clinical and laboratory characteristics of cyclic thrombocytopenia: an observational study. Haematologica. 2020 Apr;105(4):e198-e201. doi: 10.3324/haematol.2019.237909. Epub 2020 Jan 23. PMID: 31974196; PMCID: PMC7109752.
2. Kyrle PA, Eichinger S. How I manage cyclic thrombocytopenia. Blood. 2020 Nov 16:blood.2020008218. doi: 10.1182/blood.2020008218. Epub ahead of print. PMID: 33197928.