Forschung

Kompetenzzentrum Pädiatrische Kardiologie

Team:

Alle Assistenzärzt:innen und Fachärzt:innen der Abteilung Pädiatrische Kardiologie sind neben ihrer klinischen Arbeit als Mitarbeiter:innen der Medizinischen Universität Wien mit Forschungsprojekten betraut.

Kurzbeschreibung:

Das Forschungs-Kompetenzzentrum Pädiatrische Kardiologie beinhaltet die wissenschaftliche Auseinandersetzung mit Fragestellungen aus dem klinischen Bereich, wie auch Grundlagenforschung auf dem Gebiet kindlicher Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Die Datenerhebung und –analyse, insbesondere in der Wirkungsbeurteilung neuer Medikamente erfordert, wie insgesamt in der Pädiatrischen Forschung besondere Sorgfalt und die Einbeziehung der Familien. Bereits in der Antragstellung verschiedener Projekte werden die besonderen Voraussetzungen für die Studien bei Kindern berücksichtigt und noninvasiven Verfahren der Vorrang gegeben, jeweils in Abstimmung mit der Ethikkommission der Medizinischen Universität Wien.

EU-Richtlinien erfordern eine umfangreiche Dokumentation und Berücksichtigung der Besonderheiten des kindlichen Organismus, jeweils auf Grundlage des Good clinical Practice.

Schwerpunkte:

• Noninvasive Messung des Herzzeitvolumens
• Cardiale Resynchronisation bei kindlicher Kardiomyopathie
• Katheterinterventionelle Therapie
• Echokardiographie angeborener Klappenerkrankungen
• Genetik angeborener Herzerkrankungen
• Pulmonale Hypertension – Elektrokardiographie und Medikamentenstudien
• Elektrophysiologie im Kindesalter
• Tiermodell der pulmonalen Hypertonie

Forschungsprojekte:

• Kardiale Resynchronisationstherapie; Michel-Behnke, Pees Christiane
• (Refacto AF) in Children with Hemophilia A, A/KP/158/08; Michel-Behnke Ina, Male C.
• 7 Tages Holter & PH; Michel-Behnke Ina
• Dabigatran etexilate; Michel-Behnke Ina
• Diag. Tech. for Central Venous Catheters; Michel-Behnke Ina
• Kinderkardiologie; Michel-Behnke Ina
• Hämoph. Projekte (Fortführung FA781Z0029); Michel-Behnke Ina, Male C.
• Der AT1-Rezeptor Antagonist Losartan zur Prävention der exzessiven Aortenwurzeldilatation bei Kindern und Jugendlichen mit Marfan Syndrom (A/KP/174/09); Michel-Behnke/Pees
• Nicht-invasive Messung des Herzminutenvolumens mittels Innocor TM bei PatientInnen mit Zweikammerschrittmachern-Vergleich Programmierung Einkammer-Modus (VVI) versus Zweikammer-Modus (DDD/VDD) mit und ohne AV-Zeit Optimierung; Michel-Behnke/Pees
• Inzidenz von Vorhofflimmern bei Patienten mit Diabetes mellitus - Screening mittels 7 Tage-Holter-EKG; Albinni Sulaima
• CO und PH bei Kindern - Nichtinvasive Messung von Cardiac Output bei Kindern mit pulmonaler Hypertension; Albinni Sulaima, Zervan Katarina, Glaser Verena, Marx Manfred
• Interventioneller Herzkatheter bei Frühgeborenen unter 2000g; Kitzmüller Erwin
• Mutationsanalyse bei angeborenen Herzfehlern aus Myokardproben; Greber-Platzer Susanne
• Perforated Helex device for shunt reduction in „fenestrated Fontan" circulation; Kitzmüller Erwin
• EPU-Retrospektive Kohortenstudie; Marx Manfred
• Longitudinale Verlaufsbeobachtung der Aortenwurzelweite bei Kindern und Jugendlichen mit genetisch gesichtertem Marfan Syndrom unter Betablockertherapie im Hinblick auf die jeweilige spezifische Mutation-Retrospektive Aufarbeitung zur Vorbereitung der Losartan Studie (A/KP/174/09); Pees Christiane
• Messung der Stiffness und Distensibility der Aortenwurzel bei Kindern und Jugendlichen mit nativen bikuspiden Aortenklappen sowie bei PatientInnen nach Ross-oder arterieller Switch OP im Vergleich mit Kindern und Jugendlichen mit normalen trikuspiden Aortenklappen; Pees Christiane
• Späte Erholung des AV-Knotens bei postoperativem oder angeborenem AV Block bei Kindern mit permanent implantierten Herzschrittmachern mit oder ohne angeborenem Herzfehler - ist eine Explantation des Schrittmachersystems möglich? Pees Christiane
• Entwicklungsneurologische Evaluierung von Kindern mit angeborenen Herzfehlern; Salzer-Muhar Ulrike
• Register zur Erfassung von PatientInnen mit dokumentiertem Long QT-Syndrom in Österreich - multizentrisches Projekt der AG Kinderkardiologie der ÖGKJ; Salzer-Muhar Ulrike
• A Phase II, Open-label, Multi-Center Study to Compare the Pharmacokinetics of Tacrolimus in Stable Pediatric Allograft Recepients Converted from a Prograf Based Immunosuppresive Regimen to a Tacrolimus Prolonged Release, Advagraf Based Immunosuppressive Regimen,Including a Long-Termin Follow-Up; Salzer-Muhar Ulrike, Luckner Doris
• Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern; Dr. Peer Hauck
• Evaluierung von Kindern mit funktionell univentrikulärer Zirkulation mittels verschiedener echokardiographischer Verfahren; Dr.Peer Hauck
• Evaluierung verschiedener non- invasiver Methoden zur Bestimmung des Herzzeitvolumen bei Kindern mit funktionell univentrikulären Zirkulation; Dr. Peer Hauck
• Monochoriale Gemini und Herzfehler, Dr. E.Mlczoch
• Entwicklungsneurologische Nachsorge bei Herzkindern, Dr. E. Mlczoch
• Lungenvolumina im Fetalen MRT bei Feten mit Herzfehlern, Dr. E.Mlczoch

Diplomarbeiten 2010:

• Elektrophysiologie und Ablatio – Outcome und Komplikationen bei Kindern 1993-2009, Diplomandin: Azra Mujagic ,Betreuer: Univ. Prof. M. Marx und Dr. A. Hanslik
• Doppler-Echokardiographische Messwerte des aortalen Flussvolumen-Zeitintegrals (Velocity time interval = VTI) zur Bestimmung der Herzleistung bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen – Normwerte-Erstellung ,Diplomandin: Eva Glagau, BetreuerInnen: Univ. Prof.Dr.I. Michel-Behnke und Dr. C. Pees
• Noninvasive Messung des Herzminutenvolumens von Kindern, Diplomandin: Judith Kloiber Betreuerin: Univ. Prof.Dr.I. Michel-Behnke

Bereich Hämostaseologie

Team: 

Dr.Katharina Thom, DKKS Eva Wissmann (study-nurse)

Kurzbeschreibung:

Klinische Forschungsprojekte in Verbindung mit der klinischen Betreuung von Kindern mit Thrombosen, Schlaganfällen und Kindern mit erhöhtem Thromboserisiko sowie Kindern mit angeborenen und erworbenen Blutungsstörungen. Medikamentenentwicklung bei Kindern im Allgemeinen.

Schwerpunkte:

• Diagnostik von Venenthrombosen
• Primäre Thromboseprophylaxe bei Kindern mit kardialen Erkrankungen
• Entwicklung neuer antithrombotischer Medikamente für Kinder
• Hämophilie und Von Willebrand Syndrom
• Pharmakokinetik bei Kindern

Forschungsprojekte zu folgenden Themen:

Thrombosen:

• KIDCAT Studie

Inhalt: Erfassung der Inzidenz von ZVK-assoziierten Thrombosen, Vergleich diagnostischer Methoden und Untersuchung des Einflusses exogener und endogener Risikofaktoren. Publikationen: „Incidence and diagnosis of thrombosis in children with short-term central venous lines." Hanslik A et al, Pediatrics 2008;122;1284-91 und „No impact of prothrombotic conditions on the risk of central venous line-related thrombotic events in children: results of the KIDCAT Study." Thom K et al, (in Vorbereitung); weitere Datenauswertungen in Arbeit.

• HEARTCAT Studie

Projektverantwortlicher: Dr. Andreas Hanslik .Inhalt: Randomisiert kontrollierte Studie zum Vergleich eines hoch-dosierten versus niedrig-dosierten Heparinregimes bei Herzkatheteruntersuchungen bei Kindern; Laborprojekt zum Vergleich verschiedener Parameter zum Monitoring von Heparin. Studienabschluss: 2009. Laborprojekt laufend. Publikation: Interimsanalysen der Labordaten und klinischer Daten (mehrere Abstracts). Bericht der primären Ergebnisse auf der Jahrestagung der Ges. f. Thrombose & Hämostaseforschung, Feb 2010: Comparison of high-dose versus low-dose heparinization protocols for prophylaxis of thrombotic complications during cardiac catheterization in children (HEARTCAT study). Hanslik A, Kitzmüller E, Thom K, Haumer M, Salzer-Muhar U, Michel-Behnke I, Male C. Haemostaseologie 2010; 30: SY13-03; Manuskript eingereicht.

Industrie-gesponserte Studien:

• Pilot Study for Assessing Diagnostic Techniques for Central Venous Catheters -related Venous Thromboembolism (AESOP Imaging). Multizentrisch; Principal investigator and Steering Committee chair: C. Male; Sponsor: Bristol-Myers-Squibb. Thema: Vergleich von Ultraschall und Magnetresonanztomographie zur Diagnose von katheter-assoziierten Thrombosen bei Kindern. Projektbeginn 2009, Rekrutierung laufend.
• Single-dose pilot study of oral rivaroxaban (BAY 59-7939) in pediatric subjects with venous thromboembolism. Multizentrisch; Member of Steering committee: C. Male; Sponsor: Bayer Healthcare. Thema: Phase I Studie zur Entwicklung eines neuen oralen Antikoagulans für Kinder. Projektbeginn: 2009; Rekrutierung laufend.
• Open-label safety and tolerability of dabigatran etexilate mesilate given for 3 days at the end of standard anticoagulant therapy in successive groups of children aged 2 years to less than 12 years, and 1 year to less than 2 years. Multizentrisch; Sponsor: Böhringer-Ingelheim. Thema: Phase I Studie zur Entwicklung eines neuen oralen Antikoagulans für Kinder. Projektbeginn: 2010; Rekrutierung laufend.

Hämophilie:

Akademische Studien

• Inhibitor Development in Previously Untreated Patients (PUPs) or Minimally Blood Component .Treated Patients (MBCTPs) when Exposed to plasma-derived von Willebrand Factor-Containing Factor VIII (VWF/FVIII) Concentrates and to Recombinant Factor VIII (rFVIII) Concentrates (SIPPET) ,Multizentrisch; Studienleitung: Prof. Dr. A. Gringeri, Mailand .Thema: Randomisiert kontrollierte Studie zum Vergleich plasmatischer versus rekombinanter FVIII Konzentrate bei bislang unbehandelten Kindern mit Hämophilie A bezüglich der Häufigkeit von Hemmkörpern. Projektbeginn: 2010; Rekrutierung laufend.
• Hemophilia Inhibitor Genetics Study (HIGS) .multizentrisch; Studienleitung: E. Bernthorp, Malmö, Schweden. Thema: Erfassung der genetischen Ursachen der Faktor-VIII-Inhibitorentstehung. Projekt: Rekrutierung laufend, Abschluss 2011 geplant
• EUHASS : European Haemophilia Safety Surveillance . multizentrisch; EU Grant; Studienleitung: Mike Makris Sheffield, United Kingdom. Thema: Internationales Surveillancedatabase zur Erfassung schwerer Nebenwirkungen der Behandlung von PatientInnen mit Hämophilie und anderen angeborenen Gerinnungsstörungen. Projekt: Beginn 2008, Rekrutierung laufend.

Österreichisches Hämophilieregister

Multizentrisch, Kooperation aller österr. Hämophiliezentren; Studienleitung: Univ. Prof. I. Pabinger . Thema: epidemiologische Erfassung aller österr. HämophiliepatientInnen, Qualitätskontrolle der Versorgung, diverse Studienprojekte; Projektbeginn 2008, laufende jährliche Erfassung aller Patientendaten. Publikationen:

Austrian Hemophilia Registry: design, development and set of variables. Reitter S, Streif W, Schabetsberger T, Wozak F, Hartl H, Male C, Muntean W, Pabinger I. Wien Klin Wochenschr. 2009;121(5-6):196-201.

Austrian haemophilia registry: update 2008. Reitter S, Sturn R, Streif W, Schabetsberger T, Wozak F, Male C, Muntean W, Pabinger I. Haemostaseologie. 2009 Oct;29 Suppl 1:S13-5.

Spectrum of causative mutations in patients with haemophilia A in Austria. Reitter S, Sturn R, Horvath B, Freitag R, Male C, Muntean W, Streif W, Pabinger I, Mannhalter C; the Austrian Molecular Haemophilia Study Group. Thromb Haemost. 2010 Apr 29;104(1).

International Study on etiology of inhibitors in patients with a moderate or mild form of hemophilia A (INSIGHT study). multizentrisch, Studienleitung: K. Fijnvandraat, Amsterdam, NL. Thema: Inzidenz und Risikofaktoren für das Auftreten von FVIII Inhibitoren bei Patienten mit moderater und leichter Hämophilie A. Projektbeginn 2009, Rekrutierung bis 12/2010.

Effect of a hemostatic aptamer on ex vivo blood coagulation of patients with acquired or hereditary coagulation defects. Studienleitung B. Jilma, Klinische Pharmakologie, gemeinsam mit Klinik f. Innere Medizin I, Abt. Hämoseologie, MUW. Thema: Testung des Effektes eines innovativen hämostatischen Aptamers an ex-vivo Plasmaproben von Patienten mit angeborenen Gerinnunsstörungen. Projektbeginn: 2009, Rekrutierung laufend.

Industrie-gesponserte Studien

• Prospective clinical study in children with severe haemophilia A to investigate clinical efficacy, immunogenicity, pharmacokinetics, and safety of Human-cl rhFVIII (GENA). Multizentrisch; Sponsor: Octapharma. Thema: Klinische Entwicklung eines neuen rekombinanten FVIII Konzentrates aus einer humanen Zelllinie. Studienbeginn: 2010; Rekrutierung laufend.
• Open-label study to evaluate prophylaxis treatment and to characterize the efficacy and safety and pharmakokinetics of B-domain deleted recombinant factor VIII albumin free (Refacto AF) in children with hemophilia A. multizentrisch; Sponsor: Wyeth/Pfizer. Thema: Randomisiert kontrollierte Studie zum Vergleich verschiedener Prophylaxeregimes und der Bedarfsbehandlung mit einem neuen FVIII Konzentrat (Phase II/III); Projekt: Beginn 2008, Abschluss geplant 2011.
• A Postauthorisation Safety Surveillance Study of Patients Switching to RefactoAF from Refacto or other Factor VIII Products in Usual Care Settings. multizentrisch; Sponsor: Wyeth/Pfizer. Beginn 2009, Rekrutierung offen.
• An Open-Label Study of the Safety and Efficacy of RefactoAF in Previously Untreated Patients in Usual Care Settings. multizentrisch; Sponsor: Wyeth/Pfizer. Beginn 2009; Rekrutierung bis voraussichtlich 2014.
• Österreichische Anwendungsbeobachtung von Faktor VIII Konzentraten bei Kindern mit Hämophilie multizentrisch; Studienleitung: M. Muntean, Graz; Sponsor: CSL Behring. Thema: Longitudinale Anwendungsbeobachtung zur Wirksamkeit und Behandlungssicherheit von Faktor VIII-Konzentraten; Projekt: Beginn 1996, Rekrutierung offen. Publikation: „Sixteen years of treatment with pasteurized human clotting factor concentrates in children and adolescents: a pharmacosurveilance investigation comprising 727 patient years." Muntean W et al, Sem Thromb Hemost 2002; 28 S1:64-73.