Pulmonalstenose (PS)
Die Pulmonalstenose ist eine Verengung der Lungenschlagaderklappe oder des Auslasses aus der rechten Hauptkammer. Man unterscheidet 3 Arten von Pulmonalstenosen:
supravalvuläre PS – die Einengung ist oberhalb der Klappe mit einer Einengung der Lungenschlagader (A);
valvuläre PS – hier ist die Klappe selbst betroffen, die Klappen-taschen sind verdickt oder teilweise verschmolzen, die Öffnung der Klappe ist nicht vollständig (B);
subvalvuläre PS (= infundibuläre PS) – der Auslass aus der rechten Kammer unter der Klappe ist durch überschüssiges Gewebe eingeengt (C).
Welche Auswirkungen hat die Pulmonalstenose?
Pulmonalstenosen kann man je nach Schweregrad in niedrig-, mittel- und hochgradige einteilen. Die Einteilung beruht auf der Abschätzung der Druckbelastung der rechten Hauptkammerüber der. Bei mittel- bis hochgradigen Stenosen kommt es zur Vergrößerung und Verdickung der rechten Kammer (Rechtsherzhypertrophie). Der Druck in der rechten Kammer kann suprasystemisch (höher als der Druck im Systemkreislauf)werden. Die Folge ist ein Rechtsherzversagen.
Wie wird die Pulmonalstenose behandelt?
Geringgradige Pulmonalstenosen benötigen keine Behandlung. Mit dem Wachstum kann der Schweregrad der Pulmonalstenose zunehmen als auch abnehmen. Regelmäßige Herzultraschallkontrollen sind deswegen erforderlich. Erreicht die Druckbelastung der rechten Hauptkammer einen festgelegten Grenzwert ist eine Behandlung notwendig.
Supravalvuläre PS: Die verengte Lungenschlagader kann eventuell durch eine Ballon-dilatation aufgedehnt werden. Bei größeren Kindern oder bei einer erneuten Einengung kann man das Gefäß mit einem Stent (Drahtgeflecht) offen halten. Ist dieses nicht möglich oder erfolglos, ist eine operative Erweiterung mit einem Flicken (Patch) notwendig.
Valvuläre PS: Die Klappe wird im Herzkatheterlabor durch eine Ballondilatation aufgedehnt. Im Kindes- und Erwachsenenalter ist dies weltweit die Standardtherapie. Nur bei stark fehlgebildeten Pulmonalklappen ist eine Operation notwendig, bei der die Öffnung der verklebten Taschenklappen erweitert wird (Kommissurotomie). Wenn dies nicht möglich ist wird eine Spenderklappe von einem Menschen (Homograft) oder aus tierischem Material (Xenograft) verwendet. Liegt gleichzeitig eine Undichtigkeit der Pulmonalklappe vor, kann bei größeren Kindern eine Herzklappe auch mittels Herzkatheterintervention (Melody Klappe) erfolgen. Hierbei wird über die Leistenvene eine biologische Herzklappe, die in einen Stent eingenäht und auf einem Ballonkatheter montiert ist, ins Herz vorgeschoben und an der Stelle der kranken Pulmonalklappe durch Aufdehnung des Ballons festgedrückt. Diese Technik eignet sich auch für Patienten mit Fallot Tetralogie oder nach Ross Operation wenn sich das chirurgische Operationsergebnis über die Jahre verschlechtert.
Subvalvuläre PS: das überschüssige Gewebe aus dem Ausflusstrakt der rechten Kammer wird operativ entfernt.