ICD Therapie im Kindes- und Jugendalter
Implantationen von permanenten, internen cardiovertern Defibrillatoren (ICD) im Kindes- und Jugendalter stellen weiterhin eher die Ausnahme dar, da man besonders im Kindes- und Jugendalter den doch häufigeren Sondenproblemen, sowie den inadäquat (fälschlich) abgegebenen Schocktherapien auszuweichen versucht. Bei den meisten Patienten wird daher ein ICD Gerät erst sekundär präventiv, also nach einem überlebten Herzkreislaufstillstand, implantiert.
Die genetischen Arrhythmiesyndrome, meist Ionenkanalerkrankungen, stellen hierbei die größte Gruppe von Patienten dieser Altersklasse mit Indikation zur ICD Therapie dar.
Die beiden bekanntesten Ionenkanalerkrankungen mit bereits z.T. im Kindesalter auftretenden Herzrhythmusstörungen sind das verlängerte QT Intervall Syndrom (Long QT Syndrom) und die Katecholamin induzierte, polymorphe, ventrikuläre Tachykardie (catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia – CPVT). Weitere genetische Erkrankungen der Ionenkanäle oder der Herzmuskel- sowie Herzbindegewebszellen sind zum anderen das im Kindesalter meist noch nicht symptomatisch werdende Brugada Syndrom und die verschiedenen Kardiomyopathien, wie die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC), die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) und die dilatative Kardiomyopathie (DCM).
Bei vielen dieser Erkrankungen ist entweder eine ausreichend protektive medikamentöse Therapie nicht vorhanden (Brugada-Syndrom und ARVC), oder die Gefahr einer tödlichen Erstmanifestation der Herzrhythmusstörungen aufgrund der eingeschränkten Herzfunktion bei dieser Erkrankung besonders hoch (DCM), so dass hier häufiger auch zu einer primär präventiven Implantation geraten wird.
Ebenfalls sollten Kinder und Jugendliche, sowie natürlich auch Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern und hierdurch entstandener Herzfunktionseinschränkung, mit einem ICD Gerät auch bereits primär präventiv versorgt werden, wenn häufigere, nicht anders zu erklärende Synkopen (Ohnmachtsanfälle) bestehen, oder ventrikuläre Tachykardien in einer elektrophysiologischen Untersuchung auslösbar sind. Dies gilt insbesondere auch für Patienten auf der Warteliste zur Transplantation.
ICD Therapie im Kindes- und Jugendalter
Verschiedene Firmen bieten, ähnlich den herkömmlichen Schrittmachern (Abb.1), Geräte mit integrierter Schrittmacher- und ICD Funktion an (Abb. 2). Neben der Programmierung der zugrundeliegenden Schrittmachereinstellung, die zum einen angeborene, zum anderen aber auch durch die Medikation hervorgerufene, bradykarde (zu langsame) Herzrhythmusstörungen mit behandeln kann, besteht durch die Möglichkeit der Zweikammerstimulation und des Zweikammersensings auch eine bessere Diskriminierung von tachykarden (zu schnellen) Vorhof- und Kammerrhythmusstörungen durch die liegende Vorhofelektrode: Mittels Schockabgabe sollten an sich nur die wirklich kritischen Kammertachykardien behandelt werden!
Die Implantation dieser Systeme kann jedoch auch nur mittels einer Ventrikelelektrode erfolgen (Einkammer-ICD).
Die für die Schockabgabe geeignete Elektrode besitzt neben den Stimulationspolen am Ende der Sonde zusätzlich mindestens eine "Schockwendel" (Defibrillationselektrode), welche im Bereich der rechten Herzkammer zu liegen kommt. Viele Elektroden haben zudem noch eine zweite Defibrillationselektrodeneinheit im Bereich der oberen Hohlvene. Da diese aber durch die geringere Körpergröße der Kinder ggf. nicht genau platziert werden kann, bzw. sich durch das Wachstum in einen anderen Bereich des Gefäßes selbstständig verlagert werden kann, oder ebenfalls Verwachsungstendenzen mit der oberen Hohlvenenwand aufweist, wird bei Kindern und Jugendlichen häufig auf sogenannte "unicoil" Elektroden mit nur einer Defibrillationselektrode zurückgegriffen (Abb.3).
Neben der klassischen Therapie der Schockabgabe (Defibrillation), verfügen die meisten Geräte aber auch über andere "antitachykarde" Algorithmen, bei denen die erhöhte Herzfrequenz durch Stimulation des Herzens durch die Schrittmacherelektroden noch oberhalb der eigenen pathologischen Herzfrequenz wieder "heruntergeholt" werden sollen (antitachykardes Pacing = overdrive Stimulation). Hierbei wird entweder treppenartig die Stimulationsfrequenz langsam unter die Tachykardiefrequenz abgesenkt (Ramp) oder salvenartig Bündel an schnellen Stimulationen (Burst) abgegeben, um so das Herz wieder in seine normale Frequenz zu überführen.
Seit kürzerer Zeit gibt es nun aber auch einen subkutan zu implantierenden Defibrillator, welcher ganz ohne Elektroden im Herzen auskommt. Dieser S-ICD benötigt zusätzlich nur eine Elektrode, welche unter die Haut im Bereich des Brustbeines implantiert wird (subkutan). Hierdurch kann den gefürchteten Sondenproblemen aus dem Weg gegangen werden. Nachteilig ist derzeit noch die etwas größere Aggregatgröße (Abb. 4), das Aggregat selbst wird etwas tiefer im Vergleich zu den anderen Geräten, nicht im Bereich des Brustmuskels, sondern unterhalb der Achselhöhle linksseitig implantiert. Anzumerken ist jedoch, dass mit diesem Gerät keine Stimulation des Herzens bei Schrittmacherbedarf möglich ist, sowie auch kein antitachykardes Pacing, somit ist dieses Gerät für Patienten, die aufgrund ihrer Medikation doch eine Stimulation in der Vorkammer oder Kammer bedürfen, nicht geeignet.