Die Behandlung der Aortenisthmusstenose ist vorrangig chirurgisch. Bei Neugeborenen mit kritischer Aortenisthmusstenose ist eine Katheterintervention mittels Ballondilatation zur Akutbehandlung eventuell lebensrettend.
Bei älteren Kindern und Jugendlichen gibt es auch die Möglichkeit ohne Herzoperation im Rahmen eines Herzkathetereingriffs eine Ballondilatation der Aortenisthmusstenose durchzuführen. Diese Technik wird als Standard-therapie angewendet, wenn es nach einer Operation im Bereich der Nahtstelle wieder zu einer Verengung kommt. Patienten bei denen eine Ballondilatation alleine nicht ausreicht oder eine Wandschwäche der Körperschlagader besteht kann der „kranke“ Aortenisthmus mit einer Gefäss-Stütze dauerhaft offen gehalten werden (Stentimplantation).