Das Kawasaki-Syndrom, auch bekannt als mukokutanes Lymphknoten-Syndrom, ist eine akute, mit hohem Fieber einhergehende entzündliche Erkrankung der kleinen und mittelgroßen Gefäße (Angiitis).
Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt, es werden aber sowohl infektiologische als auch autoimmunologische Ursachen diskutiert. Die Angiitis ist sowohl für die im weiteren beschriebenen Akutsymptome von Haut- und Schleimhäuten, als auch für die sich daraus ergebenden Komplikationen verantwortlich, von denen die Schädigung der Herzkranzgefäße (Koronarien) die gefährlichste ist.
Für die Diagnosestellung "Kawasaki-Syndrom" muss zunächst für zumindest fünf Tage persistierendes hohes Fieber bestehen, sodann zumindest vier der folgenden fünf Kriterien erfüllt sein:
- Augenbeteiligung im Sinne einer nicht-eitrigen beidseitigen Konjunktivitis,
- Hautbeteiligung in Form eines unterschiedlich gearteten Ausschlags (polymorphes Exanthem),
- Schleimhautbeteiligung, welche durch die typischerweise trockenen, geröteten Lippen ("Lacklippen") sowie Entzündung der Mund- und Halsschleimhaut gekennzeichnet ist,
- Lymphknotenschwellung am Hals, welche ein- oder beidseitig sein kann, und
- Rötung der Hand- und Fussinnenflächen (Palmar- bzw. Plantarerythem), welche nach 2-3 Wochen in eine Ablösung der Haut an Zehen- und Fingerspitzen übergeht.
Neben diesen äußeren Zeichen, welche für die Diagnosestellung des Kawasaki-Syndroms wichtig sind, lassen auch die inneren Organe Zeichen der systemischen Gefäßentzündung erkennen. Diese werden nicht nur zur Komplettierung der Befunde bei einem bereits durch die obigen Kriterien diagnostizieren Kawasaki-Syndrom erhoben, sondern auch zur Diagnosestellung eines sogenannten "inkompletten" Kawasaki-Syndroms verwendet. Von "inkompletten" Kawasaki-Syndrom spricht man bei Kindern, welche nicht die notwendigen obigen Kriterien für ein "komplettes" Kawasaki-Syndrom erfüllen, jedoch ein solches durch die im folgenden gelistete Organbeteiligung wahrscheinlich machen:
- kardiale Manifestationen: echokardiographisches Bild einer Perimyokarditis mit Ergussbildung, neuen Klappeninsuffizienzen, erhöhter perivaskulärer Echogenität, Repolarisationsstörungen im EKG.
- Nierenbeteiligung: Proteinurie, Leukozyturie oder Symptome einer Urethritis.
- Gelenksbeteiligung: Arthralgien, Arthritiden.
- Gastrointestinale Beteiligung: Diarrhoe, Bauchschmerzen
- Hepatale Beteiligung: Anstieg der Transaminasen
- Zerebrale Beteiligung: Müdigkeit, Abgeschlagenheit sowie neurologische Veränderungen bis hin zum Koma im Sinne einer Enzephalitis oder Meningitis, welche dann auch mit Zellzahl- und Eiweißerhöhung im Liquor einhergeht.
- Blutbildveränderungen: Leukozytose, Thrombozytose (typischerweise ab der 2. Krankheitswoche).
- Unspezifische Entzündungsmarker: deutliche Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit, Erhöhung des CRP.
Sollte nun entweder durch Erfüllung der Kriterien des "kompletten" Kawasaki-Syndroms oder aber durch Erhebung der Organbeteiligung (und hier vor allem der kardialen Beteiligung mittels Echokardiographie) die Diagnose eines Kawasaki-Syndroms gestellt werden, so muss der Patient eine antiinflammatorische bzw. immunmodulatorische Therapie erhalten, welche den Entzündungsvorgang beenden, und damit - vor allem bei Therapiestart vor dem 10. Erkrankungstag - die progrediente Schädigung der Herzkranzgefäße sowie deren Folgen (Koronarektasien, Koronaraneurysmen, Koronarthrombose und dementsprechend myokardiale Schädigung) verhindern kann. Die genannte Therapie besteht aus einer Kombination von intravenöser Immunglobulingabe, welche den Entzündungsprozess durch immunmodulatorische Wirkung beenden soll, und Acetylsalicylsäure, welches in hoher Dosierung ebenfalls antientzündlich wirkt. Als Therapieerfolg wird die Entfieberung des Kindes in den ersten 36 Stunden nach Immunglobulingabe gesehen. Sollte nach der ersten Immunglobulingabe das Fieber nicht konstant verschwinden, so ist eine zweite bzw. dritte Gabe nötig. Aber der dritten Gabe wird auch der Einsatz von hochdosiertem, intravenösen Kortison empfohlen. Nach erfolgreichem Abfiebern des Patienten wird Acetylsalicylsäure weiter verabreicht, nun allerdings in niedriger Dosis, welche die Aggregation der Thrombozyten und damit eine Blutgerinnselbildung in den Herzkranzgefäßen verhindern soll. Zeigt sich sodann in den regelmäßig durchgeführten echokardiographischen Kontrollen keine Herzbeteiligung, wird Acetylsalicylsäure schließlich nach einigen Wochen beendet. Finden sich jedoch Ausweitungen der Kranzarterien, ist nicht nur eine blutverdünnende Therapie mit Heparin bzw. in weiterer Folge Marcoumar nötig, sondern auch weiterführende Untersuchungen zur Evaluierung des Herzkranzgefäßstatus (Herzkatheteruntersuchung).